Cuidados Motores e Ortopédicos
A fraqueza muscular causada pela AME tende a causar limitação na amplitude de movimento dos braços e pernas (por encurtamentos musculares e articulares), luxação do quadril, deformidades na coluna vertebral como escoliose e cifose, e fraturas, que podem levar à dor e a dificuldades para sentar, andar e realizar atividades funcionais. A escoliose também pode prejudicar a função pulmonar, restringindo o movimento do tórax e do diafragma durante a respiração.
É consenso científico de que uma abordagem proativa, através da realização de fisioterapia motora e terapia ocupacional, combinadas com o uso regular de órteses e outros equipamentos reduz ou minimiza esses problemas e pode influenciar na trajetória da progressão da doença.
A frequência ideal de terapias varia conforme a necessidade do paciente. Em pacientes com AME Tipo 1, que têm maior comprometimento motor, essa necessidade pode ser diária.
É movimentando as articulações que se mantém a amplitude dos movimentos. Isso pode ser feito pela própria pessoa, ou por um terceiro. Crianças com AME têm dificuldade em mover os braços e as pernas devido à fraqueza muscular. A dificuldade é tão maior quanto mais severa for a manifestação da doença no paciente. Essa diminuição na capacidade de se movimentar leva ao desenvolvimento de encurtamentos, que podem surgir mesmo quando a criança tem algum movimento nos membros. Os encurtamentos são mais comumente encontrados nas plantas dos pés, tornozelos, joelhos, quadris, cotovelos e pulsos.
Mesmo que a terapia seja realizada em ambiente domiciliar, sempre que possível, o uso de certos recursos deve ser incentivado, para tornar a terapia o mais eficaz e variada possível. É importante experimentar a criança em diferentes posturas do desenvolvimento. Para que isto aconteça com segurança e proporcionar variedade à terapia, podem ser usados rolos, bancos, bolas de fisioterapia, dentre outros.
Alongamentos
Um dos objetivos da fisioterapia motora é impedir o aparecimento de encurtamentos ou, caso eles já existam, melhorar e impedir que piorem. Todos os músculos dos braços e pernas devem ser trabalhados através de exercícios de alongamento.
As atividades diárias de alongamento devem englobar cotovelos, pulsos, dedos, quadris, joelhos e tornozelos. Os exercícios de alongamentos estáticos devem durar 60 segundos por grupo muscular e devem ser realizados, no mínimo, 5 vezes por semana, sendo a frequência diária a ideal para a prevenção de deformidades, de acordo com o Consenso de tratamento de 2018.
Ficar de pé, com a ajuda de um parapodium ou equipamento similar, ajuda a alongar quadris, joelhos e tornozelos. A posição deitada de bruços possibilita o alongamento dos quadris e da coluna vertebral, bem como das faces posteriores das costelas, o que facilita também a respiração e a expansão torácica.
Posicionamento
O posicionamento adequado do paciente (na cadeira, ou mesmo deitado), também é fundamental para evitar encurtamentos.
Talas ou órteses podem ser usadas para manter o posicionamento adequado e para manter, ou às vezes até melhorar, o alcance de movimentos. O tempo mínimo de uso de órtese indicado pelo Consenso de 2018 é de 1 hora por dia, podendo chegar a várias horas ou durar a noite inteira. Porém a prescrição do tempo de órteses, principalmente no que se refere ao tempo máximo, é individual para cada paciente.
Eventualmente cirurgias podem ser recomendadas para corrigir encurtamentos, melhorando assim o posicionamento articular e impedindo novas deformidades.
Órteses
Uma Órtese é um aparelho ou dispositivo ortopédico de uso provisório ou não, destinados a alinhar, prevenir, corrigir ou melhorar a função das partes móveis do corpo.
Com uma órtese, uma região do corpo afetada pode ser totalmente imobilizado ou também movimentada em um processo controlado. As órteses neurológicas especializadas são capazes de compensar as funções do corpo perdidas (como por exemplo a paralisia parcial dos membros).
Órteses são prescritas por um médico, um fisioterapeuta ou terapeuta ocupacional após um exame detalhado. O ideal é que o produto correto seja escolhido em conjunto entre o profissional e o técnico ortopédico.
É importante ficar atento a duas questões importantes. A primeira é que os objetivos da indicação terapêuticas devem ser atingidos com o maior conforto possível. Por isso, deve-se ficar atento quando surgir vermelhidão ou pontos de pressão excessivos que podem causar lesões ou escoriações na pele e tecidos. Se isso acontecer, é necessária a realização de ajustes nas órteses.
A segunda questão importante é que, para o sucesso no uso das órteses, é fundamental que paciente e família tenham disciplina, regularidade e apoio. O profissional de saúde deve prescrever o número de horas que as órteses devem ser utilizadas por dia. Se as órteses forem usadas em períodos inferiores aos necessários, os resultados não serão alcançados. Na prática, infelizmente é muito comum isso acontecer. Então, às famílias, fica o alerta: disciplina e regularidade!
Vale também lembrar que as órteses não substituem os exercícios/técnicas/alongamentos já conquistados e realizados previamente pelo Fisioterapeuta. Isso tudo deve ser trabalhado em conjunto.
Questões Ortopédicas
As crianças com AME podem ter ossos mais fracos, com densidade mineral óssea (massa óssea) reduzida devido à redução do impacto ósseo causado pelo ortostatismo e a marcha, elementos importantes para a constituição e manutenção da densidade mineral óssea. A fraqueza muscular, a limitação de movimentos e a incapacidade de caminhar comuns a estes pacientes é que causam a diminuição da massa óssea (osteopenia) e osteoporose (doença sistêmica progressiva caracterizada por diminuição da massa óssea e deterioração da microarquitetura, levando à fragilidade do osso e aumentando o risco de fraturas).
Crianças com massa óssea reduzida correm maior risco de quebrar os ossos. Ossos quebrados em crianças com AME não estão necessariamente relacionados a trauma. Pode haver fratura óssea mesmo sem nenhum trauma. Podem decorrer de uma simples situação de uma perna presa ao fazer uma transferência de rotina.
A prevenção de fraturas e a manutenção da força óssea são objetivos que devem ser perseguidos em pacientes com AME.
É importante acompanhar regularmente os níveis de vitamina D através de exame de sangue. Se os níveis de vitamina D estiverem baixos, devem ser suplementados, sempre sob orientação médica. Também deve ser monitorada a quantidade de cálcio adequada na dieta, que deve ser complementado, quando necessário (vide “Cuidados Nutricionais”).
Recomendações para evitar fraturas incluem exercícios ativos (quando possível) ou passivos de sustentação de peso.
A posição passiva de pé, com o auxílio de um parapodium ou mesa ortostática, ajuda a melhorar a força óssea. Os especialistas e o Consenso de 2018 recomendam que o paciente fique nesta posição de uma a duas horas por dia, 5 a 7 vezes por semana (no caso de pacientes mais acometidos).
É importante sempre manter o alinhamento da criança e nunca deixar que braços e pernas fiquem “pendurados”.
Quadris
A instabilidade do quadril é muito comum na AME, devido à subluxação ou luxação do quadril. Isso ocorre devido à fraqueza muscular. O bom posicionamento no leito ou na cadeira de rodas e o cuidado ao tirar o paciente do leito para a cadeira de rodas e vice versa são essenciais. Em alguns casos, a subluxação ou a luxação podem ocasionar dor e a cirurgia poderá ser recomendada por um médico especialista.
Coluna
Devido à fraqueza muscular na AME, é comum a coluna apresentar deformidades como a escoliose e a cifose. É importante que sejam tomadas medidas preventivas para minimizar essas deformidades que podem aparecer. O posicionamento alinhado na cama e o uso de cadeiras de rodas ou carrinhos com adequação postural são recomendados. Também podem ser recomendados o uso de coletes rígidos (TLSO) ou coletes de retificação postural, após a avaliação de um ortopedista, fisioterapeuta ou um terapeuta ocupacional. Estes coletes, apesar de não impedirem o aparecimento da escoliose, tem a função de ajudar no posicionamento e suporte ao sentar e ficar em posição ortostática (parapodium).
Cuidados motores e ortopédicos em casa, pela família
Muitas vezes, a equipe multidisciplinar poderá prescrever atividades que podem ser realizadas pelos pais ou cuidadores em casa. Isso pode incluir alongamentos, exercícios diários para melhorar ou manter a amplitude de movimento, uso de órteses e suplementação de cálcio e vitamina D como parte do plano de nutrição do indivíduo, se a densidade óssea estiver comprometida.