Cuidados Respiratórios

Problemas respiratórios são a causa de morte mais comum em pacientes com atrofia muscular espinhal Tipo I e Tipo II. Por isso, os cuidados respiratórios são tão relevantes: são essenciais para a sobrevivência e o conforto dos pacientes com AME.

Em indivíduos com AME, os músculos intercostais (aqueles que ficam entre as costelas e permitem que o peito se expanda, enchendo os pulmões de ar) são muito fracos, o que compromete o seu ritmo respiratório normal.

Por causa dessa fraqueza muscular, a respiração nos pacientes com AME é diferente: o diafragma torna-se o principal músculo usado para respirar, já que a caixa torácica não se expande. Assim, a criança expande a barriga (diafragma), e não o peito, para respirar. É a chamada respiração diafragmática ou paradoxal. Quanto mais severa a AME, mais evidente e mais precoce será essa característica no paciente.

A dificuldade de expandir a caixa torácica torna o ato de respirar muito mais difícil, e se não houver intervenção preventiva, com o tempo a criança passa a desenvolver o que chamamos de peito em forma de sino, ou seja, mais estreito na parte superior, e mais largo na região do abdômen (diafragma).

Estes são os principais problemas respiratórios resultantes do comprometimento muscular na AME:

pulmões subdesenvolvidos: nas crianças com AME, a fraqueza dos músculos intercostais não ajuda os pulmões a se desenvolverem adequadamente à medida que a criança cresce.
tosse fraca e pouco eficaz: um simples resfriado, gripe ou infecção respiratória viral geralmente causam aumento de secreção (muco) do nariz e pulmões. A tosse é um dos principais mecanismos que o organismo tem para ajudar a limpar e expelir essa secreção e impedir o bloqueio das vias aéreas. Como os pacientes com AME não têm força muscular para tossir de maneira eficaz, a retirada da secreção torna-se um problema importante, que se não for resolvido pode levar à queda da saturação e ao surgimento de atelectasia, que é o colapso parcial ou total do pulmão.

risco grave de infecções respiratórias (mesmo aquelas que causam apenas desconforto em indivíduos saudáveis, no caso de pacientes com AME podem chegar a evoluir para um quadro fatal). Essas infecções podem facilmente evoluírem para pneumonia, que é a inflamação ou infecção dos pulmões, causados por bactérias ou vírus. Pode ser desenvolvida a partir de uma infecção respiratória de vias aéreas superiores (um “resfriado” que se transforma em infecção respiratória inferior nos pulmões, devido ao alojamento de secreção pela dificuldade ou ausência de tosse).
problemas de deglutição (também resultantes da fraqueza muscular), que levam ao risco de aspiração de alimentos ou bebidas, que vão parar nos pulmões. As crianças com AME, principalmente as do tipo 1, tem maior tendência a desenvolver refluxo e azia. Quando a criança aspira (inala) alimentos ou o conteúdo do estômago vai para os pulmões por refluxo, podem desenvolver pneumonia por aspiração.

hipoventilação durante o sono: normalmente, os músculos relaxam durante o sono. No caso das crianças com AME, esse relaxamento dos músculos respiratórios pode resultar em hipoventilação, que ocorre quando a ventilação é inadequada para realizar a troca de gases nos pulmões, já que a respiração é muito superficial ou muito lenta. A hipoventilação durante o sono é frequentemente um dos primeiros sinais de dificuldade respiratória na AME.

Para resolver ou evitar que os problemas acima aconteçam, a criança com AME precisa ser acompanhada por equipe com experiência nestas questões respiratórias (fisioterapeutas e/ou pneumologistas).

Fisioterapia Respiratória

A fisioterapia respiratória é uma especialidade da fisioterapia que utiliza de estratégias, meios e técnicas de avaliação e tratamento, com os seguintes objetivos:

melhora da oxigenação;
aumento da capacidade ventilatória;
mobilização e retirada de secreções;
treinamento e fortalecimento da musculatura respiratória;
prevenção das deformidades da caixa torácica;
prevenção de complicações respiratórias (infecções de vias aéreas inferiores e superiores, atelectasias, entre outras), evitando assim as internações.

Pacientes de todas as idades podem fazer fisioterapia respiratória. Os procedimentos e técnicas utilizadas variam de acordo com a idade e a necessidade de cada um deles.

A fisioterapia respiratória na AME pode ser realizada em casa, clínicas, ambulatórios e/ou hospitais. Algumas das técnicas utilizadas e atuações indicadas para pacientes com AME são:

higiene brônquica (retirada de secreções), através de técnicas manuais (vibração e/ou vibrocompressão) e/ou mecânicas (máquina de tosse);
exercícios com auxílio do ambu (empilhamento de ar);
indicação e ajustes de parâmetros ventilatórios, seja o suporte ventilatório invasivo ou não invasivo;
uso de aparelhos para avaliação, aumento da capacidade ventilatória e auxílio à tosse.

Pacientes AME Tipo 1 têm indicação de realizar fisioterapia respiratória diariamente. É importante também que a família esteja preparada e treinada para fazer aspirações e também para o uso da máquina de tosse e do ambu, para poder atuar em intercorrências a tempo e evitar que estas evoluam para parada respiratória.

Ventilação

Quanto mais grave o tipo de AME e quanto mais cedo o início dos sintomas, maior vai ser a necessidade de suporte ventilatório no paciente. O suporte respiratório pode ser invasivo ou não invasivo.

A ventilação não invasiva (VNI) é o suporte respiratório fornecido por uma máscara, normalmente nasal, que é ligada ao equipamento. Existe indicação de uso de pressão positiva nas vias aéreas em modo bi-nível (BiPAP).

A ventilação invasiva é o suporte respiratório fornecido através de um tubo que entra no corpo. Um tubo endotraqueal, que é inserido através da boca, é uma forma de ventilação invasiva, normalmente transitória. A ventilação invasiva a longo prazo geralmente é realizada através da traqueostomia (procedimento cirúrgico no qual o médico faz uma pequena incisão no pescoço do indivíduo e insere o tubo diretamente na traquéia).

Pacientes AME Tipo 1, no curso natural da doença, sempre precisam de suporte ventilatório. Pacientes AME Tipo 2 e 3 podem ou não necessitar de ventilação, que pode ser usada apenas durante o sono ou com maior frequência, conforme necessidade.

Já está comprovado que o uso da ventilação não invasiva preventiva é benéfico ao paciente AME Tipo 1, e não causa “dependência” ou aceleração da necessidade de suporte ventilatório.

Disponibilizamos à Comunidade AME brasileira um importante artigo/parecer elaborado para este fim pelo Professor Dr. Miguel Gonçalves e pelo Professor Dr. John Bach, referências mundiais em ventilação na AME e membros do Comitê Científico do INAME. Este documento pode e deve ser apresentado aos médicos e profissionais das equipes multidisciplinares que cuidam de pacientes AME. Você pode acessá-lo aqui.

Equipamentos

Indivíduos com AME geralmente necessitam de uma série de equipamentos, que são usados para ajudar a respirar, tossir e engolir. Os principais equipamentos que trazem benefícios aos pacientes com AME são:

BiPAP (Ventilador pressumétrico em modo bi-nível)

É um equipamento que fornece dois níveis de pressão positiva nas vias aéreas entregues normalmente através de uma máscara nasal. O BiPAP pode detectar o ciclo respiratório normal do paciente e trabalhar com ele. Também “respirará por ele” quando o indivíduo estiver dormindo profundamente e não estiver respirando adequadamente por conta própria.

Estas são configurações normalmente usadas em pacientes AME pediátricos:

IPAP variando entre 16 e 26;
EPAP entre 4 e 6;
frequência respiratória entre 20 e 35 (quanto mais nova a criança, maior a frequência respiratória);
tempo inspiratório entre 0,5 e 1,5 s, baseado na idade e na frequência respiratória.

A escolha do equipamento adequado, a definição dos parâmetros e a adaptação no paciente deve ser feita por profissional com experiência em ventilação de pacientes neuromusculares.

O CPAP (pressão positiva contínua nas vias aéreas) é um tipo diferente de equipamento ou de configuração que fornece um nível contínuo de pressão e não proporciona descanso adequado para os músculos respiratórios, , indicado e utilizado para pessoas com problemas relacionados a apnéia do sono e por isso é contra indicado para pacientes com AME.

A complexidade do equipamento vai ser definida pela dependência ventilatória do paciente (número de horas que precisa usar o equipamento):

uso noturno (8h): são exemplos o Synchrony 3/Lumis ST a partir de 18kg e o Bipap A30 /Stellar para pacientes acima de 10kg.
uso intermediário (8 a 16h): exemplos Bipap A 40 e Stellar para pacientes acima de 10kg e para pacientes traqueostomizados.
suporte de vida (acima de 16h): são exemplos o Trilogy para pacientes com peso a partir de 5kg para uso invasivo (traquestomia) ou não invasivo (Mascara) e o Astral 100 e 150 para pacientes acima de 5kg em ventilação não invasiva e em ventilação invasiva.

Máquina de Tosse (Insuflador-Exsuflador mecânico – CoughAssist)
A máquina de tosse é um equipamento que força o ar para dentro dos pulmões, a uma pressão pré definida, e depois aspira o ar dos pulmões a uma pressão pré definida. Essa ação ajuda a produzir uma tosse mais eficaz, que mantém a higiene das vias aéreas adequada.

Pacientes com AME Tipo 1 têm indicação de uso diário de máquina de tosse, e em alguns casos mais de uma vez por dia. Normalmente são usados de 3 a 5 ciclos, com 5 respirações em cada ciclo, para remover a secreção. A secreção deve ser aspirada entre um ciclo e outro. Em episódios agudos como resfriados, por exemplo, o uso da máquina de tosse deve ser intensificado conforme a necessidade do quadro.

Oxímetro de pulso
É um equipamento usado para verificar os níveis de oxigênio no sangue, e serve para alertar para problemas de saturação ou frequência cardíaca. Pacientes com AME precisam de suporte respiratório extra quando o nível de saturação de oxigênio cai muito (abaixo de 92%).

Existem diversos modelos oxímetro: de mesa, portáteis com bateria, etc.

Aspirador
O aspirador de secreção é um equipamento frequentemente utilizado em pacientes com AME. Sua função é aspirar secreções e líquidos quando o paciente está impossibilitado de expelir as secreções sozinho ou até mesmo tossir.
Além dos aspiradores que dependem de energia elétrica, há também aspiradores portáteis a bateria, que são extremamente recomendados para acompanhar o paciente com AME que tem necessidade de aspirações em todas as situações externas nas quais não há disponibilidade de tomadas (passeios, carro, etc). Por questões de segurança, esse paciente nunca deve sair de casa sem o aspirador portátil.

Nebulizador
O Nebulizador é um equipamento que ajuda a umidificar as vias aéreas e a fluidificar as secreções, facilitando desobstruir as vias aéreas e a limpeza dos pulmões.

Ventilômetro
O ventilômetro portátil é um equipamento utilizado realizar a avaliação da mecânica pulmonar.
A técnica de ventilometria registra no marcador do ventilômetro, a quantidade de ar máxima que é possível expelir dos pulmões após uma inspiração máxima.
A capacidade vital forçada corresponde ao maior volume de ar mobilizado e indica a somatória entre o volume corrente, o volume de reserva inspiratória e o volume de reserva expiratória.
É importante realizar avaliações periódicas em intervalos de quatro a seis meses com o ventilômetro. Deve-se manter um registro dos valores obtidos para a capacidade vital forçada do paciente. Segundo o Prof. Dr. John Bach, este monitoramento pode ser o mais importante indicador de gravidade e de prognóstico para a respiração autônoma continuada do paciente.
O INAME disponibiliza o empréstimo do ventilômetro para as famílias que desejam avaliar a capacidade vital do paciente e que não tem acesso ao ventilômetro, saiba mais no link abaixo.

Link para o formulário de empréstimo do ventilômetro

Episódios agudos (resfriados, sinusites, pneumonia)

Durante os resfriados e episódios agudos de vias aéreas, os pacientes com AME têm ainda mais dificuldade em remover a secreção dos pulmões. Para ajudar na eliminação da secreção, devem ser intensificadas as sessões de fisioterapia respiratória e o uso da máquina de tosse, conforme necessidade que o quadro demandar. Deve-se também incrementar a hidratação para, dentre outras funções, ajudar na fluidificação das secreções

É possível que durante esses quadros a criança tenha mais dependência do bipap, que deve ser usado por até 24 horas por dia, se necessário para proporcionar conforto e descanso do paciente.

É importante que a família tenha um plano de emergência bem definido: ambu sempre à mão, telefones dos serviço sde emergência, definição de hospitais para encaminhar o paciente em caso de emergência, roteiro e treinamento em primeiros socorros/reanimação (acesse aqui), com as definições claras de atuação até que os serviços de SOS cheguem, em caso de necessidade.