Cuidados Nutricionais

A nutrição adequada é essencial para a saúde e crescimento das crianças e, especialmente no caso da AME, a questão é bastante complexa. Os principais benefícios de uma boa nutrição são: o crescimento dentro do esperado; uma melhor imunidade, prevenindo doenças; a melhora ou a otimização da função motora e uma melhor qualidade de vida.

Não existe no momento, nenhum estudo conclusivo relacionado a “qual é a melhor dieta para indivíduos com AME”. Portanto, para cada família a tomada de decisão deve estar baseada na necessidade individual do paciente, sempre com apoio profissional. Um profissional de nutrição (nutrólogo ou nutricionista) ajuda a determinar o equilíbrio adequado de proteínas, gorduras e carboidratos, recomendar alimentos que podem ser melhor tolerados e ajudar a garantir a ingestão de vitaminas e minerais suficientes.

Os principais problemas relacionados à nutrição que são associados à AME são:

  • sobrepeso: mais comum em pacientes dos Tipo 2 forte e 3;
  • desnutrição: mais comum em pacientes dos Tipos 1 e 2 fraco;
  • dificuldade para mastigar e engolir;
  • broncoaspiração – acontece quando pequenas quantidades de comida ou líquido entram na traquéia em vez do estômago;
  • desconforto abdominal;
  • refluxo gastroesofágico, mais comum em pacientes dos Tipos 1 e 2;
  • constipação, normalmente devido à ingestão reduzida de fibras, ingestão inadequada de fluidos e/ou dismotilidade intestinal;
  • hipoglicemia – glicose baixa no sangue, mais comum em pacientes do Tipo 1 devido a intolerância ao jejum prolongado, dependendo da idade, lactentes jovens conseguem ficar períodos entre 4-6 horas. Também podendo ocorrer nos tipos 2 e 3;
  • hiperglicemia – glicose elevada no sangue, mais comum em pacientes tipo 2 com sobrepeso – Atenção a “Síndrome Metabólica”.

Como crianças com AME tendem a ter menos massa muscular, é difícil estabelecer o seu peso “ideal”. Por isso, é preciso usar medidas diferentes para avaliar pacientes com AME.

Em crianças com AME, a relação peso/comprimento entre o percentil 3 e 15 é considerada normal, e este percentil é obtido usando as curvas peso por estatura, que varia conforme a idade e sexo.

O IMC (índice de massa corporal) não é uma medida adequada para avaliar crianças com AME. Pacientes que já passaram à fase de crescimento (jovens e adultos), o acompanhamento deve ter o objetivo de evitar a obesidade e a desnutrição.

Para todos os tipos de ame é importante monitorar não somente o peso, mas também a ingestão de líquidos, macronutrientes e micronutrientes, especialmente o cálcio e a Vitamina D para os ossos.

Para um acompanhamento adequado, é recomendado a reavaliação da dieta por um profissional a cada 3 a 6 meses para crianças pequenas e anualmente para crianças mais velhas e adultos.

Ingestão calórica e intervalos de jejum

Lactentes e crianças com AME são menos ativos, têm menos massa muscular e gastam menos energia. Portanto, precisam ingerir menos calorias. Cada pessoa é diferente, mas pode-se estimar que provavelmente uma criança com AME precisa de 20 a 50% menos calorias do que uma criança sem AME. Uma boa indicação é que de 10 a 20% da ingestão total de calorias sejam provenientes de proteínas.

Certos tipos de alimentos são mais difíceis de mastigar e engolir do que outros, especialmente quando há fraqueza nos músculos da face principalmente os mastigatório, língua e garganta. Deve-se evitar oferecer alimentos que sejam difíceis para estas pessoas. Por exemplo, em vez de dar pedaços grandes de carne, deve-se oferecer a carne macia em cubos pequenos.

Para as crianças com dificuldade de engolir, os líquidos fluidos e claros como água ou suco, têm mais chances de serem aspirados pelas vias aéreas superiores (refluxo nasal) e inferiores (broncoaspiração). Portanto, é melhor oferecê-los com a consistência similar à de um milk-shake, batidos com fruta ou espessados. Usar espessantes na consistência de mel ou xarope.

Quando a criança está passando por algum episódio agudo, deve-se evitar o jejum noturno prolongado maior do que 4 a 6 horas, para evitar que o organismo queime proteínas musculares durante esse período. A hidratação adequada e o balanço de eletrólitos também tem grande importância durante o período.

Gastrostomia

A deglutição com segurança é um dos aspectos mais importantes na nutrição dos pacientes com ame, principalmente do Tipo 1. A deglutição comprometida pode resultar em aspirações e pneumonia, além de desnutrição.

Em indivíduos com ame Tipo 1, podem ocorrer contraturas do músculo masseter que pode levar a limitação a alimentação oral. Já em indivíduos com ame Tipo 2 a dificuldade de mastigação e a fadiga ao se alimentar são frequentes, o que também pode limitar a alimentação oral.

Em pacientes com AME, pode ocorrer disfunção bulbar, o que pode levar à disfagia, que é a dificuldade na deglutição. Essas alterações normalmente apresentam maior gravidade em pacientes com AME Tipo 1, são moderadas a graves em pacientes com AME Tipo 2, e mais leves em pacientes com AME Tipo 3. A avaliação e acompanhamento do fonoaudiólogo é muito importante, tanto para orientação de consistência adequada do alimento, quanto na orientação e execução de exercícios que possam manter e aprimorar a mastigação e deglutição do alimento. O cansaço durante a alimentação oral também precisa ver avaliado, pois muitas vezes o paciente cansa e acaba ingerindo uma quantidade de calorias menor do que o indicado.

A avaliação conjunta do profissional fonoaudiólogo e do médico, juntamente com exames de imagem (videodeglutograma) podem determinar a necessidade ou não da interrupção da alimentação oral. Pode ser indicado pelo profissional o uso da sonda nasogástrica (temporária) ou da gastrostomia (longa duração).

A gastrostomia é um procedimento cirúrgico que fixa uma sonda alimentar diretamente no estômago e cria uma ligação direta do estômago com o meio externo, permitindo uma nutrição segura.

Fundoplicatura de Nissen

Fundoplicatura pela Técnica de Nissen, ou simplesmente Fundoplicatura, é um procedimento cirúrgico que recomenda-se que seja realizado juntamente com a cirurgia de gastrostomia, para prevenir refluxo.⠀

Pacientes com ame tipo 1 têm tendência a desenvolver refluxo, mesmo que em momento futuro. Como o procedimento cirúrgico e entubação são muito delicados para eles, a recomendação é aproveitar a cirurgia de gastrostomia para fazer a fundoplicatura, independente de a criança apresentar refluxo no momento ou não.

Além disso, como esses pacientes têm indicação de uso de máquina de tosse, pela qual recebem altas pressões inspiratórias e expiratórias, a fundoplicatura ajuda a prevenir que o conteúdo gástrico vá para para as vias aéreas durante o seu uso, evitando-se possível broncoaspiração.

Qual a melhor dieta?

Existem três tipos de fórmulas de alimentação que podem ser administradas via GTT ou sonda nasoenteral. Estas formulações são classificadas de acordo com a fonte proteica, isto é , tipo da proteína, que podem ser:

  • fórmulas poliméricos: proteína intacta;
  • fórmulas semi-elementares: hidrolisadas e/ou extensamente hidrolizadas (peptídeos);
  • fórmulas elementares: aminoácidos livres.

A fonte proteica pode ser:

  • Caseína;
  • Proteína do soro do leite;
  • Isolado Protéico da Soja;
  • Aminoácidos livres.

A dieta deve conter uma quantidade disponível de cada aminoácido essencial e semi-essencial no mínimo igual ao contido na proteína de referência (leite humano), de acordo com alguns requisitos. Primeiro, nas fórmulas infantis para lactentes à base de proteína do leite de vaca hidrolisado e não hidrolisado, o teor mínimo deve ser de 1,8g/100kcal e o teor máximo de 3,0g/100kcal. Segundo, nas fórmulas infantis para lactentes à base de proteína isolada da soja ou de uma mistura destas com proteína do leite de vaca, o teor mínimo deve ser de 2,75g/100kcal e o teor máximo de 3,0 g/100 Kcal.

Algumas perguntas que devem ser respondidas no processos de escolha da melhor dieta para a criança:

  • Esta fórmula supre as necessidades individuais dos macronutrientes (proteínas, lipídios, carboidratos), micronutrientes, eletrólitos e minerais?
  • O balanceamento dos nutrientes, como, percentual calórico de lípidos, proteínas e carboidratos está adequado às necessidades individuais dos pacientes com AME?
  • Esta fórmula está adequada às necessidades clínicas e metabólicas “deste paciente”, ou seja, possui todos os nutrientes necessários para que o organismo possa desenvolver as suas funções?
  • Há necessidade da suplementação de vitaminas e minerais?

Alimentação via oral

Para pacientes que se a alimentam via oral, é necessário que a dieta seja equilibrada com fontes proteínas, gorduras e carboidratos. Deve-se levar em conta se há ou não a dificuldade de mastigação e deglutição e se necessário, fazer o ajuste das consistências. É importante sempre garantir a ingestão de vitaminas e minerais suficientes, por isso é muito importante o acompanhamento com o profissional da nutrição (nutricionista ou nutrólogo).

Doe